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Fibrosis Quística

LA Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad hereditaria, si se hereda el gen anormal de ambos padres, se padecerá la enfermedad; si se hereda un gen normal y un gen anormal, se es portador de la enfermedad sin padecerla, pero con la posibilidad de transmitirla a la descendencia. Tiene su origen en una alteración genética en la que existe una mutación de un gen normal dando lugar al gen de la FQ.
La FQ es una enfermedad crónica que afecta a las zonas del cuerpo que producen secreciones.
Se caracteriza por una disfunción en las glándulas exócrinas del organismo, dichas glándulas son las: sudoríparas, bronquiales, hepáticas, salivales, pancreáticas e intestinales.

Este proceso da lugar a un espesamiento y disminución del contenido de agua de las glándulas y origina la obstrucción de los canales que los transportan y las secreciones. Esta obstrucción permite que se estanquen las secreciones, produciendo infección, inflamación y daños que dan lugar a la destrucción de las zonas referidas.
Se puede estar frente a un caso de FQ cuando se presentan algunas de estas manifestaciones clínicas:
  • Sudor salado.
  • Infecciones respiratorias recurrentes.
  • Tos crónica.
  • Pólipos nasales.
  • Sinusitis crónica.
  • Malnutrición.
  • Deposiciones abundantes, blandas y frecuentes.
  • Retardo del crecimiento.
  • Dificultad para subir de peso.
  • Prolapso rectal.
  • Ileo meconial (obstrucción del intestino del recién nacido).
  • Dedos en palillo de tambor.
  • Azoospermia.

Según un informe publicado por la revista de la Federación Española contra la Fibrosis Quística, el Dr. Ryan G. Mukhopadhyay afirma que se han "conocido casos de personas que vivieron hasta 80 años y más, sin ningún medicamento, hasta casos muy complicados". Por eso se advierte a los padres que ante la confirmación de la enfermedad no entren en pánico, no todos los casos son iguales, aunque se tienda a mencionar aquellos que culminan en transplante.

La FQ afecta a diferentes órganos con aumento de la concentración de sal en el sudor, lo que le ha dado el nombre popular de "EL BESO SALADO", provocando insuficiencia pancreática con síndrome de mala absorción y complicaciones de una buena nutrición.

También puede ser responsable de afecciones bronquiales, ya que el moco es más espeso de lo habitual, y debido a ello los gérmenes dan origen a infecciones recurrentes que provocan lesiones progresivas que terminan dañando la pared pulmonar.

En cuanto a las alteraciones genitales, pueden manifestarse la Azoospermia Obstuctiva y falta de esperma en el semen, en los varones, debido a una obstrucción o falta de desarrollo por los conductos por donde circulan los espermas.

Las mujeres con FQ pueden encontrar dificultades para fecundar, por la extrema viscosidad generada.

El paciente con FQ también pueden desarrollar malnutrición, pero este problema puede prevenirse con un correcto aporte dietético.

Además del balance nutritivo, otros factores que acompañan el tratamiento son:

  • Seguimiento médico multidisciplinario.
  • Fisioterápia respiratoria.
  • Medicamentos específicos.

En cuanto a la rehabilitación, se recomendará una serie de actividades encaminadas a mejorar el estado físico del paciente, entre las que se encuentran el ejercicio diario y los tratamientos para vencer las posturas anormales propias de enfermos pulmonares crónicos.

La finalidad de la fisioterápia respiratoria consiste en eliminar el acúmulo de moco de los bronquios, que tanto daño hemos visto que produce en los pulmones.

Existen diferentes técnicas de fisioterápia respiratoria como la percusión ("clapping") drenaje postural y ciclo activo, entre las más importantes. Dichas maniobras de expulsión del  moco consisten en realizar una serie de respiraciones acompañadas de tos, colocándose el paciente en diferentes posturas con el fin de eliminar las secreciones. Para drenar las diferentes zonas de los pulmones se usan diferentes posturas.










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